Carnitin Mangel

Niereninsuffizienz

Plasma-Carnitin kann aus verschiedenen Gründen abgebaut oder sogar stark abgebaut werden, sowohl vorübergehend als auch erworben. Wenn die benötigten Stoffe dem Körper nicht regelmäßig in ausreichender Menge zugeführt werden, kann es zu Carnitinmangel kommen. Der systemische primäre Carnitinmangel im erweiterten neonatalen Screening. Der Vitamin-C-Mangel ist die erste Ursache für L-Carnitin-Mangel! Carnitinmangel und Nährstoffwechselwirkungen, körperliche und sportliche Leistungsfähigkeit.

Carnitin-Mangel - Ernährungsstörungen - MSD Manual Professional Edition

Carnitinmangel resultiert aus der unzureichenden Versorgung mit Carnitin oder der Unfähigkeit des Körpers, die Aminosäuren zu metabolisieren. Carnitin-Mangel führt zu einer Vielzahl von heterogenen Vorkommnissen. Für die Therapie des Mangelzustandes wird in der Regel L-Carnitin beigefügt. Das Carnitin wird für den Transfer von Acylcoenzym A (CoA)-Estern von langkettigen Speisefettsäuren in die Herzmitochondrien gebraucht, wo sie zur Energieerzeugung oxydiert werden.

Karnitin ist in Nahrungsmitteln, insbesondere in Tierprodukten, enthalten oder wird durch Endogensynthese hergestellt. Die Gründe für einen Carnitin-Mangel sind unter anderem: Das Defizit kann sowohl körperlich als auch myopatisch sein und damit vor allem die Muskulatur beeinträchtigen.

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Carnitinmangel wurde bei Menschen ohne Stoffwechselerkrankungen noch nicht nachgewiesen, was darauf schließen lässt, dass die meisten Menschen genügend L-Carnitin herstellen können (1). Sogar bei strengen Vegetariern (Veganer) gibt es keine Zeichen von Carnitinmangel, obwohl das meiste Carnitin aus tierischer Herkunft kommt (8). Bei Frühgeborenen, Säuglingen und Kleinkindern mit niedrigem L-Carnitinspiegel besteht aufgrund ihres raschen Wachstums die Gefahr eines Carnitinmangels.

In einer Untersuchung wurde festgestellt, dass Kleinkinder, die mit Carnitin-freier Ernährung auf der Basis von Soja ernährt wurden, ein normales Wachstum aufwiesen und keine Zeichen eines klinischen Carnitinmangels aufwiesen. Einige der biochemischen Parameter unterscheiden sich jedoch signifikant in ihrem Fettmetabolismus von denen der Kleinkinder, die mit der gleichen, mit L-Carnitin angereicherten Ernährung ernährt wurden. Die auf Soja basierende Säuglingsmilch wird daher durch die L-Carnitinmenge in der Milch des Menschen angereichert (15).

Die sekundären Carnitinmängel können entweder genetisch bedingt oder erworben sein. Durch diese Erbkrankheiten können sich organische Fettsäuren ansammeln, die dann über Acylcarnitinester aus dem Organismus abgesondert werden. Ein erhöhter Carnitinverlust durch den Harndrang kann zu einer systematischen Ausschöpfung des Carnitinspiegels beitragen (1). Eine Funktionsstörung der Nieren hat daher einen erhöhten Carnitinverlust im Harnfluss zur Folge.

Als Beispiel für einen exklusiv akquirierten Carnitin-Mangel ist der Einsatz von pivalatkonjugierten antibiotischen Mitteln zu nennen. Pivalate ist eine verzweigtkettige, zu einem Acyl-CoA-Ester metabolisierte und im Harn als Acyl-Carnitin ausgeschiedene Säure. Der Carnitinverlust über diesen Weg kann zehnmal höher sein als die tägliche Carnitinaufnahme und Bio-Synthese und damit zu einem systemischen Carnitin-Mangel führt (16).

Darüber hinaus haben Nierenkranke, die sich einer Blutwäsche unterziehen, ein höheres sekundäres Carnitinmangelrisiko, da die Blutwäsche Carnitin aus dem Körper entnimmt (21). Ungeachtet der Ursachen ist ein sekundäres Carnitinmangel durch geringe Plasmakonzentrationen von freies Carnitin (weniger als 20 Mikromol/L) und ein gesteigertes Anteil von Acylcarnitin zu freies Carnitin (mehr als 0,4) gekennzeichnet (19, 22).

Eine sekundäre Mangelerscheinung ist häufig anzutreffen als der rare Primary Carnitin-Mangel. Der körpereigene Aufbau von L-Carnitin wird durch die gemeinsame Wirkung von fünf unterschiedlichen Proteinen induziert. Eines der ersten Anzeichen eines Vitamin-C-Mangels ist Müdigkeit, die vermutlich mit einer verminderten Produktion von L-Carnitin verbunden ist (23). Die Bedeutung der L-Carnitin-Supplementierung zur Steigerung der Leistungsfähigkeit steht im Zusammenhang mit der Bedeutung des Stoffwechsels für den Energiehaushalt.

Einige kleine, unkontrollierte Untersuchungen haben bereits ergeben, dass entweder eine akut (Verabreichung von L-Carnitin eine gute Zeit vor dem Sport) oder kurzfristig (regelmäßige Gabe über zwei bis drei Wochen) eine Supplementation von L-Carnitin bei 2 bis 4 Gramm pro Tag mit einer gesteigerten Maximal-Sauerstoff-Aufnahme und der Abnahme der Plasma-Laktatwerte (82-85) verbunden ist.

In den meisten bisherigen Untersuchungen wurde kein Effekt der Supplementation mit L-Carnitin auf die körperliche Leistungsfähigkeit festgestellt (86). Allerdings sind die Möglichkeiten, die sich aus dieser Untersuchung ableiten lassen, sowohl durch die geringe Teilnehmerzahl und die geringe Länge der Supplementierung als auch durch das Nichtvorhandensein entsprechender Steuerungsgruppen eingeschränkt. Verschiedene Untersuchungen haben ergeben, dass eine Supplementation mit Carnitin den Plasma-Carnitinwert steigert (87-91), aber nicht nachgewiesen hat, dass der Carnitinwert auch in den Skelettmuskeln zunimmt.

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